تظاهرات سیستمیک و یافته‌های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد

Authors

  • باقی, دکتر سعید
  • عدالت, دکتر آزاده
  • مرتضوی, دکتر مهران
Abstract:

 تظاهرات سیستمیک و یافته‌های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد       دکتر ابوالفضل شفیعی سورک 1 - دکتر سعید باقی1- دکتر آزاده عدالت2 – دکتر مهران مرتضوی3   1- دستیار تخصصی گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز   2- استادیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز   3- دانشیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز       چکیده   مقدمه : هیپوفسفاتازیا، یک اختلال ارثی نادر است که با نقص فعالیت آنزیم آلکالین فسفاتاز غیراختصاصی بافتی در استخوان، کبد و کلیه مشخص می‌شود و باعث مینرالیزاسیون غیرنرمال بافتهای اسکلتی و دندانی می‌گردد. تظاهر بالینی، بسیار متغیر است و از مرگ جنین، بدون مینرالیزاسیون استخوان، تا افتادن زودرس دندانهای شیری، بدون ایجاد سمپتوم‌های استخوانی، گسترده است. تشخیص بیماری، بر اساس مشاهده کاهش سطح آنزیم آلکالین فسفاتاز سرم و افزایش مقادیر فسفواتانول آمین، پیریدوکسال 5-فسفات وپیروفسفات غیرارگانیک در سرم یا ادرار بیمار صورت می‌گیرد. شش فرم کلینیکی از این بیماری شناخته شده است که شامل انواع پری ناتال کشنده، پری ناتال خوش خیم، نوزادی، کودکی، بزرگسالی و ادنتوهایپوفسفاتازیا می‌باشند.   معرفی مورد: بیمار، دختری 27 ماهه بود که با شکایت اصلی لق شدن و افتادن خودبه‌خود دندانهای قدامی شیری، به بخش کودکان دانشکده دندانپزشکی شیراز ارجاع شده بود. در معاینه داخل دهانی بیمار، عدم وجود دندانهای 61، 62، 71، 72و 81 مشاهده شد. در لثه بیمار، علامتی از التهاب دیده نمی‌شد. رشد بیمار با توجه به منحنیهای قد و وزن، کمتر از حدّ طبیعی بود. در تاریخچه پزشکی بیمار، تا ٔ خیر یک‌ساله در شروع به راه رفتن و ایستادن و نیز سابقه درد پا و خستگی زودرس وجود داشت. آزمایشهای درخواست شده برای بیمار، کاهش سطح آلکالین فسفاتاز سرم و افزایش فسفواتانول آمین ادرار را نشان دادند. در بررسی هیستولوژیک، فقدان سمنتوم بر سطح ریشه دندانها مشاهده گردید. همچنین پزشک بیمار، وجود دفورمیتی‌های اسکلتال و نقص مینرالیزاسیون را در استخوانهای دست و پای کودک، گزارش کرد.   کلید واژه‎ها: هایپوفسفاتازیا – آلکالین فسفاتاز – از دست رفتن زودرس دندانها.   وصول مقاله: 12/12/1388 /1383 اصلاح نهایی: 22/3/1389 پذیرش مقاله: 28/4/1389 /1385   نویسنده مسئول : دکتر ابوالفضل شفیعی سورک، گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز   e.mail:[email protected]  

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

تظاهرات سیستمیک و یافته های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد

تظاهرات سیستمیک و یافته های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد       دکتر ابوالفضل شفیعی سورک 1 - دکتر سعید باقی1- دکتر آزاده عدالت2 – دکتر مهران مرتضوی3   1- دستیار تخصصی گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز   2- استادیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز   3- دانشیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی...

full text

گزارش یک مورد Langerhans cell histiocytosis در یک کودک 3 ساله با تظاهرات اولیه دهانی

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease with formation of granulomatous infiltrations consisting of Langerhans cells, histiocytes, lymphocytes and eosinophilic granulocytes. The ethiopathogenesis of the disease has not been fully clarified yet. It can occur as focal or disseminated form - acute or chronic. Oral manifestations may be the first signs. This article reports a case of ...

full text

هیستوسیتوزیس سلول لانگرهانس با تظاهرات اولیه دهانی: گزارش مورد

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare, proliferative disorder which is characterized by proliferation of pathological Langerhans cells within different organs. In 90% of cases the head and neck are affected. In this article, we report a 2.5-year-old boy with LCH who was referred to the pediatric department of Babol Dental School, with a chief complaint of fever, mucosal ulceration, ging...

full text

گزارش یک مورد آمیلوییدوز سیستمیک در حنجره

    Introduction: Amyloidosis is an idiopathic disorder characterized by amyloid deposition leading to tissue damage and disease. Laryngeal amyloidosis is usually a localized phenomenon that is rarely accompanied by systemic involvement. Hoarseness is its most common symptom and the clinical findings in laryngoscopy are variable, nonspecific and difficult to be distinguished from other laryngea...

full text

تشخیص یک مورد بیماری سلیاک بر مبنای تظاهرات دهانی

چکیده مقدمه:هدف از نگارش این مقاله ارائه یک مورد زخم‏های آفتی دهان به عنوان تنها علامت بالینی اولیه بیماری سلیاک است که منجر به تشخیص بیماری شده است. گزارش مورد:در معاینه یک خانم بیست و سه ساله با شکایت از ضعف شدید و ناتوانی در خوردن غذا، زخم‏های راجعه دهانی توسط پزشک عمومی تشخیص داده شد، بیمار در بخش بیماری‏های دهان معاینه شد و تشخیص زخم‏های آفت ماژور توسط متخصص بیماری‏های دهان مطرح گردید. یک ...

full text

My Resources

Save resource for easier access later

Save to my library Already added to my library

{@ msg_add @}


Journal title

volume 22  issue None

pages  115- 119

publication date 2010-09

By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.

Keywords

No Keywords

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023